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病因癥狀 先天性白內障的種類


  先天性白內障有許多種類型,可有完全性和不完全性白內障,又可分為核性,皮質姓及膜性白內障,由于混濁的部位,形態和程度不同,因此視力障礙不同,比較常見的白內障有以下幾種類型。

  1,全白內障(total cataract) 晶體全部或近于全部混濁,也可以是在出生后逐漸發展,在1歲內全部混濁,這是因為晶體纖維在發育的中期或后期受損害所致,臨床表現為瞳孔區晶體呈白色混濁,有時囊膜增厚,鈣化或皮質濃縮甚至脫位,視力障礙明顯,多為雙側性,以常染色體顯性遺傳多見,在一個家族內可以連續數代遺傳,少數為隱性遺傳,極少數為性連鎖隱性遺傳。

  2,膜性白內障(membrane cataract) 當先天性完全性白內障的晶體纖維在宮內發生退行性變時,其皮質逐漸吸收而形成膜性白內障,當皮質腫脹或玻璃體動脈牽拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮質的吸收,即表現為先天性無晶體,臨床表現為灰白色的硬膜,有多少不等的帶色彩的斑點,表面不規則,有時在膜的表面可看到睫狀突和血管,后者可能來自胚胚血管膜,亦有纖維組織伸到膜的表面,故又稱血管膜性白內障或纖維性白內障,單眼或雙眼發病,視力損害嚴重,少數病例合并宮內虹膜睫狀體炎。

  3,核性白內障(nuclear cataract) 本病比較常見,約占先天性白內障的1/4,胚胎核和胎兒核均受累,呈致密的白色混濁,混濁范圍為4~5mm,完全遮擋瞳孔區,因此視力障礙明顯,多為雙眼患病,通常為常染色體顯性遺傳,少數為隱性遺傳,也有散發性。

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